Neuropathie des petites fibres : que disent les études sur l’espérance de vie, la guérison, l’invalidité ?

Vous (ou l’un(e) de vos proches ou patient(e)s) est atteint(e) d’une neuropathie des petites fibres, et vous trouvez peu d’informations à ce sujet sur internet ?

Mon but avec cet article (comme avec la plupart des articles que j’écris par ici depuis 4 ans !) est de vous apporter des informations les plus fiables, utiles et documentées possibles, par rapport aux questions que vous vous posez probablement.

Notamment sur l’espérance de vie, les traitements, l’évolution, la possibilité d’être en invalidité, etc.

En m’appuyant sur mon expérience de kiné et les recherches dans les études médicales internationales.

Rendez-vous également en commentaire pour toute remarque, question, témoignage !

Remerciements à Évelyne L qui est à l’origine de mon envie d’écrire sur ce sujet 🙂.

♻️ Dernière mise à jour : octobre 2023.
👩‍⚖️ Déclaration de liens d’intérêts financiers : aucun en lien direct avec le sujet. Ma déclaration de liens d’intérêt complète est en mentions légales.
Rédigé par Nelly Darbois, kiné et rédactrice scientifique

Quels sont les symptômes de la neuropathie des petites fibres ?

Imaginez que vos nerfs sont comme des fils électriques qui transmettent des informations entre différentes parties de votre corps et votre cerveau.

Une neuropathie se produit lorsque ces fils (les nerfs) sont endommagés, ce qui peut causer des problèmes de communication entre les parties du corps.

Les nerfs de notre corps sont composés de différentes sortes de fibres, certaines plus grandes et d’autres plus petites.

La neuropathie des petites fibres signifie que ces fibres nerveuses plus fines et proches de la surface de la peau sont endommagées ou ne fonctionnent pas correctement.

Les symptômes

La neuropathie des petites fibres peut provoquer ces symptômes.

• picotements, des fourmillements, fasciculations ou des engourdissements dans les zones touchées, comme des “épingles et des aiguilles” dans la peau ;
• une sensation de brûlure ou de douleur lancinante ;
• des démangeaisons intenses et persistantes, même en l’absence de toute irritation évidente de la peau ;
• une sensibilité excessive à la chaleur, au froid et au toucher léger.
• une insensibilité ou une diminution de la perception de la douleur, ce qui peut entraîner des blessures sans qu’elles soient remarquées immédiatement ;
• des symptômes plus généraux tels que la fatigue, troubles du sommeil, anxiété ou dépression. Car un sous-type de ces petites fibres commande les organes et autres composants du corps gérant ces choses là.

Ces symptômes sont surtout au niveau des pieds, des membres inférieurs et des mains, mais aussi dans d’autres parties du corps. C’est pour ça qu’on parle de neuropathie “longueur dépendante” : cela signifie que les nerfs les plus éloignés du tronc / du buste, qui sont plus longs, sont les plus touchés.

Le diagnostic

Le diagnostic est souvent fait en plusieurs temps. Après des observations et des questions, votre médecin traitant ou neurologue vous a probablement fait réalisé des examens complémentaires.

Il n’existe pas pour cette maladie de critères très clairs et qui font consensus pour dire avec certitude que c’est une neuropathie des petites fibres ou non.

• Électromyogramme : cet examen permet d’évaluer si les grosses fibres neurveuses fonctionnent bien. Mais ça ne permet pas d’évaluer le fonctionnement des petites fibres. On le fait quand même parfois pour éliminer une autre maladie.
• Biopsie cutanée : on prélève des cellules de votre peau pour analyser au microscope comment les terminaison des nerfs fonctionnent.
• D’autres tests encore moins connus, notamment évaluant votre transpiration.
• Prise de sang : surtoutpour éliminer d’autres problèmes de santé.

Source : Cascio 2022

Quelles sont les causes d’une neuropathie des petites fibres ?

Chez la moitié des gens atteints, il n’y a pas de cause sous-jacente identifiée à la neuropathie des petites fibres.

On dit dans ce cas qu’elle est “idiopathique”, et c’est probablement que vous aviez des prédispositions génétiques à développer ce type de maladie.

Chez l’autre moitié des personnes, quelque chose en est à l’origine :

• une maladie héréditaire, comme la Maladie de Fabry ;
• une infection : maladie de Lyme, hépatite C, VIH ;
• une cause toxique : alcool, chimiothérapie, certains médicaments ou vaccins ;
• une maladie auto-immune : Syndrome d’Ehlers-Danlos, lupus, Polynévropathie démyélinisante inflammatoire chronique, maladies rhumatismales (troubles du tissu conjonctif non différenciés, polyarthrite rhumatoïde, arthropathie psoriasique), syndrome de Gougerot Sjögren, etc.
• un problème métabolique : diabète sucré (= de type II), carence en vitamine B12, etc.

Source : Cascia 2022

Neuropathie des petites fibres et vaccin covid : lien ?

Plusieurs centaines de personnes par mois, rien qu’en France, se demandent s’il y a un lien entre le fait d’avoir eu un vaccin contre le Covid-19 et l’apparition d’une neuropathie des petites fibres.

Plusieurs équipes de recherche ont rapportés des cas de neuropathie des petites fibres diagnostiquées après la réalisation d’un vaccin.

Il s’agit par contre d’une simple association vaccin COVID / maladie des petites fibres, sans qu’on ait pu mettre en évidence un lien causal sûr.

Comme pour les cas de syndrome de Guillain-Barré (un autre type de neuropathie), qui est plus étudié :

Notre étude rapporte une association entre la vaccination COVID-19 au premier dosage avec le vaccin ChAdOx1 nCoV-19 et le syndrome de Guillain-Barré, représentant une incidence excessive estimée de 5,8 cas du syndrome pour un million de premières doses administrées. La cause de cette association reste floue, et le risque excessif demeure comparable aux précédents cas de syndrome de Guillain-Barré associés à d’autres vaccins. Le risque par rapport aux avantages de la vaccination est très faible. Des études ultérieures sont nécessaires pour confirmer ces observations, établir une relation de causalité, explorer les mécanismes pathogènes et examiner les effets d’autres préparations vaccinales contre la COVID-19 utilisées ailleurs dans le monde.

Keh 2023

Il y a encore moins d’études et de recul sur le lien entre le vaccin covid et la neuropathie des petites fibres, par rapport au lien avec le syndrome de Guillain Barré.

Voici ce que dit une équipe de recherche à ce sujet :

Plus de 220 millions d’Américains ont été entièrement vaccinés avec le vaccin Pfizer, Moderna ou Janssen. Cependant, seuls 338 incidents ont été signalés comme “neuropathie périphérique” ou “paresthésie” avec le vaccin Pfizer dans le système de déclaration des événements indésirables liés à la vaccination, 257 avec le vaccin Moderna et 34 avec le vaccin Janssen.
De plus, les catégories symptomatiques plus larges dans la base de données surestiment probablement l’incidence de la neuropathie des petites fibres confirmée par biopsie cutanée.
Par conséquent, l’incidence rare de cette complication potentielle ne devrait pas décourager la vaccination pour prévenir les risques plus élevés de morbidité et de mortalité liés à l’infection par le SARS-CoV-2.

Bernheimer 2023

Quelle est l’évolution d’une neuropathie à petites fibres ?

Les personnes que j’ai rencontré et qui étaient atteintes de ce type de neuropathie étaient plutôt dans l’incertitude sur l’évolution habituelle.

Selon ma perception, elles dressaient même un tableau plus noir de ce qu’on sait de l’éolution des personnes à qui on a diagnostiqué ça (et qu’on suit pendant parfois pendant des années).

Voilà ce qu’on sait de l’évolution de la neuropathie des petites fibres :

• les symptômes sont plus présents au fil du temps mais l’évolution est lente ;
• 13 à 36 % des personnes atteintes ont aussi leurs grosses fibres atteintes au fil du temps (ce qui peut engendrer plus de symptômes) ;
• quelques années après le début des symptômes, vous atteignez le plus souvent un plateau : la maladie n’évolue plus !
• Encore mieux : plus de la moitié des patient(e)s atteint(e)s de cette maladie et suivis pendant 2 ans soient étaient restés stable, soient s’étaient améliorés.

Source : Cascio 2022

Voici la conclusion de la principale étude qui suit des gens avec cette maladie neurologique :

Nos données suggèrent que la neuropathie des petites fibres a une évolution bénine chez la majorité des patient(e)s et ne restreind pas gravement la qualité de vie.

Flossdorf 2018

Bien sûr mon but n’est pas de minimiser l’impact que peut avoir la neuropathie des petites fibres sur certaines personnes. Mais simplement de rassurer sur le fait que les symptômes peuvent parfois ne plus empirer voire même régresser (= être moins importants).

L’espérance de vie est-elle diminuée à cause de la neuropathie des petites fibres ?

Il n’y a pas beaucoup de données sur est-ce que les personnes qui ont cette maladie décèdent en moyenne plus tôt que des personnes qui ne l’ont pas.

C’est déjà une bonne chose : cela veut dire qu’il est peu probable que l’espérance de vie soit beaucoup réduite avec cette maladie, connue et étudiée depuis plus de 40 ans.

Il semble que la mortalité soit augmentée de 18 % chez les personnes qui ont une neuropathie des petites fibres par rapport à celles qui n’en n’ont pas.

Mais surtout chez les personnes qui ont une autre maladie, et particulièrement le diabète pour la moitié d’entre-elles.

En fait, les personnes décèdent plus des complications liées au diabète ou à d’autres maladies qu’elles ont plutôt qu’à la neuropathie des petits fibres.

Source : Johnson 2021

L’invalidité est-elle fréquente en cas de neuropathie des petites fibres ?

Certaines personnes peuvent être moins valides à cause de la neuropathie des petites fibres. Cela peut s’expliquer par au moins 3 choses :

• leurs muscles et la commande de leurs muscles fonctionnent moins bien à cause de l’atteinte des nerfs ;
• elles bougent moins à cause de la douleur. Elles peuvent avoir des complications liées à l’inactivité et la sédentarité ;
• elles ont d’autres pathologies associées qui provoquent un handicap.

Si vous avez des gênes dans votre quotidien, dans votre vie perso ou professionnelle, votre médecin pourra vous proposer de monter un dossier auprès de la MDPH (en France) : la Maison départementale des personnes handicapées.

C’est cette structure qui vous permettra d’obtenir par exemple la reconnaissance en qualité de travailleur handicapé (RQTH), ou certaines indemnités ou compensations de salaire.

Peu importe que les difficultés que vous rencontriez soit due à la neuropathie des petites fibres ou à autre chose : ce qu’on évalue, c’est votre état de santé, vos difficultés, indépendamment de leur cause.

Quels traitement pour la maladie des petites fibres ?

Chose déjà rassurante : il existe des dizaines et des dizaines d’équipes de recherche dans le monde qui s’intéressent spécifiquement à cette maladie neurologique.

Regardez ci-dessous : c’est le nombre d’études sur la neuropathie des petites fibres, publiées dans des revues scientifiques.

Ce sont sur ces études que je m’appuie dans tout l’article, et particulièrement pour cette partie consacrée aux traitements.

Le plus grand axe de traitement reste cependant la prise en charge des pathologies associées ou sous-jacente à la neuropathie, comme le diabète. Et je ne traiterai pas ici de ces traitements.

Les immunoglobulines (lg)

Les “immunoglobulines” (ou Ig) sont des protéines produites par le système immunitaire pour aider à combattre les infections et d’autres problèmes de santé.

Dans le contexte de la neuropathie des petites fibres, le traitement par immunoglobulines intraveineuses (IVIG) est parfois utilisé.

Les IVIG sont des préparations qui contiennent un grand nombre d’anticorps dérivés de dons de sang de personnes en bonne santé.

Le traitement par IVIG est parfois utilisé pour tenter d’atténuer les symptômes et réduire l’inflammation qui peut contribuer aux dommages nerveux dans ce type de neuropathie.

Mais il s’agit d’un traitement dont la balance bénéfice risque a jusqu’à présent été peu étudiée.

L’étude de meilleure qualité que j’ai pu identifier sur le sujet (Gibbons 2023) ne montre pas d’effet supérieur du traitement par IVIG par rapport au placebo sur les patient(e)s atteint(e)s de neuropathie des petites fibres.

Le traitement de la douleur

Des traitements médicamenteux ou sans médicaments sont parfois proposés, surtout quand c’est la douleur qui est la gène principale :

• anticonvulsivants (gabapentine et prégabaline),
• antidépresseurs tricycliques (amitriptyline et nortriptyline),
• anesthésiques topiques (à appliquer sur la peau) : lidocaïne topique à 5 %,
• narcotiques et non narcotiques,
• antiarythmiques,
• glace ;
• chaud ;
• massage ;
• stimulation électrique nerveuse transcutanée (TENS).
• anti-inflammatoires non stéroïdiens et inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine peuvent également être utilisés ; ils sont souvent moins efficaces que les médicaments précédemment mentionnés ;
• médicaments opioïdes : compte-tenu du risque de dépendance et des lourds effets indésirables, ils devraient être réservés uniquement aux cas réfractaires ;
• relaxation ;
• activité physique ;
• thérapie cognitivo-comportementales.

Source : Johnson 2021

Comment “choisir” parmi tous ces traitements ? Faut-il tout tester ?

En fonction de votre cas particulier, toutes les solutions ne sont pas forcément bonnes à prendre.

Il n’existe toutefois pas de bonnes ou de mauvaises combinaisons de solutions dans l’absolu. Vous êtes la seule personne à même de décider de ce qui vous convient le mieux.

En pratique, vous le faites probablement en utilisant un cahier des charge plus ou moins consciemment.

Vous vous dites probablement que, dans l’idéal, les solutions à adopter pour gérer votre douleur doivent le plus possible :

• sembler efficaces à première vue, être plausibles (vs. farfelues) ;
• être susceptibles d’être réellement efficaces (au regard des connaissances scientifiques disponibles) ;
• être financièrement abordables ;
• être agréables à mettre en œuvre ;
• être dénuées de risques d’effets secondaires ;
• vous rendre autonome ;
• être pratique à appliquer ;
• générer des effets positifs collatéraux pour votre santé physique et mentale (comme la pratique d’une activité physique régulière) ;
• être jugées acceptables pour votre entourage (familial, amical, etc.) ;
• être jugées acceptables par les professionnels de santé qui s’occupent éventuellement de vous (votre médecin, votre kiné, etc.).

Selon nos sensibilités respectives, il est bien sûr parfaitement normal d’accorder une importance différente à chacun de ces critères. C’est pourquoi il n’existe pas de bonnes ou de mauvaises solutions pour vous indépendamment de votre propre appréciation.

Pour certain·es, ingérer des médicaments sera hors de question en raison d’une forte crainte du risque d’effets secondaires (justifiée ou non, là n’est pas la question). 

Pour d’autres, c’est une solution indispensable.

Pour certain·es, envisager de faire plus d’activité physique sera perçu comme très désagréable.

Pour d’autre, ce sera un véritable plaisir.Pour certain·es, recourir aux massages d’un·e professionnel·le est une évidence. Pour d’autres, c’est rentrer dans une situation de dépendance.Etc.

Ma position en tant que professionnel est que je préfère ne pas juger des valeurs et préférences des une·s et des autres. En conséquence, je ne juge pas du bouquet de solutions que choisissent les gens pour gérer leur douleur.

Existe-t-il un taitement naturel pour neuropathie des petites fibres ?

Voici une liste non exhaustive des solutions ou remèdes de grand-mère présentés comme naturels et parfois proposé par des professionnels de la santé ou du bien-être pour soulager les douleurs d’une neuropathie des petites fibres :

• l’ostéopathie ;
• la chiropraxie ;
• un magnétiseur ;
• l’acupuncture ;
• l’homéopathie ;
• certains compléments alimentaires ou régimes alimentaires ;
• des baumes ou crèmes à apppliquer, notamment à base de plante.

Voici très honnêtement ce que j’en pense : on a déjà du mal à être sûr qu’il y a un effet significatif de traitements plus étudiés et qui reposent sur des bases théoriques plus solides.

Ces traitements ne sont donc pas ceux vers lesquels je propose de se tourner. Libre à vous bien sûr de vous faire votre propre avis sur le sujet !

Est-ce que la kinésithérapie peut apporter quelque chose ?

En France, des séances de kinésithérapie sont assez souvent prescrites en cas de neuropathie entraînant des gènes importantes.

Selon les kinés sur qui vous tombez, des choses très différentes peuvent vous être proposées. Souvent plusieurs. Un petit échantillon :

• des conseils pour faire face à la douleur et à la gêne dans votre quotidien. C’est l’attitude que j’adopte le plus souvent ; et je renvois vers d’autres kinés si les personnes n’adhèrent pas à cette approche ;
• un bilan sur notre niveau d’activité physique quotidien, et une discussion des bénéfices potentiels pour vous à l’augmenter, pou vous aider à identifier si la balance bénéfices/risque/contrainte est favorable dans votre cas. C’est aussi quelque chose que je propose toujours. Je parle bien d’activité physique (= bouger) et pas forcément de sport ;
• des exercices de renforcement musculaire ou d’étirement. Sans nom d’approche particulière, ou type Pilates, McKenzie. Je propose aussi des exercices d’auto-rééducation aux personnes qui en font explicitement la demande ;
• du massage, des mobilisations/manipulations/de la thérapie manuelle, du TENS, des ultrasons, ou d’autres techniques dans le but de soulager la douleur à court terme.

Il n’existe pas d’études évaluant l’effet de la kinésithérapie spécifiquement sur des personnes avec ce type de neuropathie.

Où trouver des témoignages sur la neuropathie des petites fibres ?

Il existe en France plusieurs associations regroupant des personnes atteintes de la neuropathie des petites fibres :

• Association française contre les neuropathies périphériques ;
• Association française des neuropathies des petites fibres et Charcot Marie Tooth
• Alliance française neuropathies périphériques.

Peut-être faites-vous partie des personnes qui ne souhaient pas rejoindre d’association, mais ééchanger avec d’autres personnes concernées dans un cadre encore moins formel.

Pour cela, vous trouverez des témoignages dans des groupes Facebook comme Entraide neuropathie des petites fibres ou sur des forums comme celui de Carenity.

Neuropathie des petites fibres et prothèse de genou ?

Vous pouvez aussi bien sûr échanger aussi librement ici en commentaire sous cet article. Comme Evelyne, qui a laissé ce message sur ma chaîne Youtube :

Voilà ce que je réponds à Évelyne aujourd’hui, maintenant que j’ai creusé plus à fond le sujet.

Vous avez indiqué que plusieurs chirurgien(ne)s avaient jugé pertinent l’opération a priori.

Mais un seul a jugé cela non pertinent, sur la base d’un résultat sur un seul patient.

En 2018, environ 100 000 personnes ont reçu une prothèse du genou en France (source : acteurs de santé).

Et le nombre de personnes ayant une neuropathie des petites fibres est d’environ 53/10000.

Cela veut dire qu’il est raisonnable de penser qu’environ cinquante personnes se font opérer chaque année avec cette neuropathie (qui n’est pas une contre-indication formelle à l’opération).

Il est vrai qu’avoir des troubles sensitifs et des douleurs neuropathiques expose potentiellement à plus de douleur après l’opération : celles liées à l’opération pour la prothèse de genou + les douleurs neuropathiques.

Cependant, aucune report de cas n’a été publié dans la littérature permettant d’étayer un résultat significativement moins bon de la pose d’une prothèse de genou en cas de neuropathie des petites fibres.

Une étude menée sur des personnes ayant un syndrôme de Sjögren montre qu’il n’y a pas de différence significative en termes de résultat, à condition de prendre quelques précautions médicales avant l’opération (Songlin 2022)

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J’espère que cet article aura répondu à certaines de vos questions ! Si vous avez des remarques, des compléments d’info à apporter, un témoignage à partager, des questions : rendez-vous en commentaire 🙂.